ŠTo uzrokuje visoku razinu amonijaka u dječjoj krvi?
Sadržaj:
- Poremećaji ciklusa ureje
- Poremećaj cikličkog ciklusa ureje ili UCD je naslijeđeno stanje u kojem osoba nema neki od šest enzima potrebnih za jetru da pretvori amonijak u urea. Simptomi se općenito pojavljuju tijekom prvih 24 sata života djeteta, prema Cincinnati Children's Hospital Medical Centru, a mogu uključivati povraćanje, razdražljivost i pretjeranu umor. Neka djeca, međutim, ne pokazuju simptome kasnije u životu. Dijete mora naslijediti neispravan gen od oba roditelja kako bi razvio UCD. UCD-ovi su genetički uvjeti i ne postoji lijek. Liječenje se usredotočuje na upravljanje stanjima i može uključivati prehranu s niskom proteinom i lijekove kako bi se oslobodio višak amonijaka iz krvi.
- Prijelazno povećanje razine amonijaka u krvi uobičajeno je u novorođenčadi. Visoke koncentracije, međutim, mogu ukazivati na hemolitičku bolest novorođenčeta ili HDN, što proizlazi iz nekompatibilnosti između Rh faktora - prisutnosti ili odsutnosti krvnog proteina - majke i njezine bebe. Kada Rh-pozitivna majka nosi Rh-negativnu bebu, imunološki sustav bivše osobe može uzeti u obzir crvene krvne stanice potonje i proizvesti protutijela koja ih napadaju, što oslobađa proteine i amonijak. Antitijela se razvijaju u prvim trudnoćama, ali uglavnom ne postaju problem sve do kasnije trudnoće. Novorođenčad s HDN-om može patiti od teške anemije. U trudnoći s poznatim potencijalom za Rh inkompatibilnost Rh imunoglobulinskim injekcijama daje se majci da spriječi njeno tijelo da proizvodi protutijela koja mogu ugroziti fetus.
- Budući da se amonijak neutralizira u jetri, bilo kakvo oštećenje ili neuspjeh jetre može dati više od normalnih razina. Krvarenje u probavnom traktu, poznato kao gastrointestinalno krvarenje, također može dovesti do nakupljanja amonijaka, jer se crvene krvne stanice razgrađuju u crijevima, čime se otpuštaju proteini u krv. Štoviše, kod djece s kvarom bubrega, tijelo ne može učinkovito izlučivati ureu i amonijak se nakuplja u krvi zbog toga.
Amonijak je otrovni sporedni proizvod koji rezultira kada tijelo razgrađuje proteine. Zdrav čovjek jetre pretvara amonijak u ureu, nepristojnu tvar koja se izlučuje u urinu. Nekoliko stanja i poremećaja koji pogađaju djecu ometaju ovaj proces, poznat kao ciklus ureje, što dovodi do pretjerane količine amonijaka u krvi koja može uzrokovati oštećenje mozga, komu, pa čak i smrt.
